Ce este cordomul? Simptome și tratament

Cordomul este o tumoare osoasă rară, cu creștere lentă, care se dezvoltă la nivelul coloanei vertebrale și al bazei craniului. Apare, de obicei, în zone precum coccisul (sacrumul), diferite segmente ale coloanei vertebrale și baza craniului. Cordoamele își au originea în resturile de notocord, o structură care se dezvoltă în perioada embrionară și care are un rol în formarea coloanei vertebrale. Deși cresc lent, aceste tumori pot fi agresive și se pot extinde la țesuturile din jur. Deoarece pot exercita presiune asupra trunchiului cerebral, măduvei spinării și nervilor, pot provoca probleme de sănătate grave.

Cordomul este o tumoare osoasă rară și cu creștere lentă, care se dezvoltă din resturi de notocord la baza craniului, coloana vertebrală sau sacrum. Deși crește lent, poate fi agresiv și se poate extinde la țesuturile din jur, exercitând presiune asupra trunchiului cerebral, măduvei spinării sau nervilor.

Ce este cordomul?

Este o tumoare osoasă malignă (canceroasă) rară, care se dezvoltă la nivelul coloanei vertebrale și al bazei craniului. Aceste tumori își au originea în resturile unei structuri numite notocord, formată în timpul dezvoltării embrionare. Apar cel mai frecvent la nivelul coccisului (sacrumului), în regiunile inferioare și superioare ale coloanei vertebrale, precum și la baza craniului. Cordoamele au, de obicei, o creștere lentă. Totuși, cu timpul, se pot extinde la osul, nervii și țesuturile moi din jur. Atunci când exercită presiune asupra măduvei spinării și a nervilor, pot provoca simptome neurologice. În funcție de localizarea tumorii, pot apărea simptome precum tulburări de vedere, dificultăți la înghițire, dureri de cap și gât, slăbiciune musculară și limitarea mișcărilor. Cordomul este o tumoare agresivă, care poate metastaza. Este de obicei diagnosticat într-un stadiu avansat, deoarece simptomele apar lent și sunt adesea confundate cu alte boli. Fiind localizată în apropierea unor organe vitale, tumora poate fi dificil de tratat. Îndepărtarea completă a tumorii este dificilă. Din acest motiv, intervenția chirurgicală coordonată de o echipă multidisciplinară, radioterapia și tratamentele țintite de nouă generație oferă cele mai bune opțiuni de tratament pentru pacienții cu cordom.

Care sunt tipurile de cordom?

Cordomul este clasificat în diferite tipuri, în funcție de caracteristicile structurale ale celulelor tumorale și de gradul de agresivitate. Tipul de cordom determină comportamentul biologic al tumorii și joacă un rol important în evoluția bolii și în procesul de tratament. Cordomul clasic este cel mai frecvent tip întâlnit. Deși crește lent, are tendința de a se extinde la țesuturile din jur. Stabilirea tipului de cordom are un rol esențial în planificarea tratamentului și ajută la stabilirea metodelor de tratament suplimentare, ulterioare intervenției chirurgicale. Tipurile frecvente de cordom sunt următoarele:

• Cordomul clasic (convențional): este cel mai frecvent tip și are, de obicei, o creștere lentă.
• Cordomul condroid: conține celule asemănătoare țesutului cartilaginos. Are un prognostic relativ mai bun.
• Cordomul dediferențiat (anaplazic): este cea mai agresivă formă. Crește rapid și are un risc ridicat de metastazare.

Pe cine afectează cordomul?

Este o tumoare rară, întâlnită mai ales la persoanele de vârstă mijlocie și înaintată. Boala este diagnosticată cel mai frecvent la persoanele cu vârste între 40 și 70 de ani. Totuși, în cazuri rare, poate apărea și la copii și adulți tineri. Este ușor mai frecventă la bărbați decât la femei. Deși nu există un factor genetic clar identificat în dezvoltarea cordomului, se consideră că riscul poate fi ușor crescut la persoanele care au un istoric familial al bolii.

Deoarece cordoamele își au originea în resturile de notocord formate în timpul dezvoltării embrionare, acestea pot implica un factor de risc prezent încă de la naștere. Totuși, boala apare, de regulă, mai târziu în viață. Fiind o boală rară, diagnosticarea precoce poate fi dificilă. Mulți pacienți trăiesc o perioadă îndelungată cu simptome înainte de a primi un diagnostic. În funcție de localizarea tumorii, pacienții afectați de cordom pot prezenta diverse simptome, precum limitarea mișcărilor, tulburări neurologice și durere, cauzate de presiunea exercitată asupra coloanei vertebrale, trunchiului cerebral și sistemului nervos.

Cât de frecvent este cordomul?

Reprezintă aproximativ 1% din cancerele osoase și 3-4% din totalul tumorilor primare ale coloanei vertebrale. La nivel mondial, se înregistrează anual aproximativ 1-2 cazuri la 1 milion de persoane. Acest lucru face din cordom o boală rară. Este diagnosticat, de obicei, la persoane cu vârste între 40 și 70 de ani, fiind foarte rar la copii și tineri.

Care sunt simptomele cordomului?

Variază în funcție de zona coloanei vertebrale în care se dezvoltă tumora. Cordoamele localizate la baza craniului se manifestă, de obicei, prin simptome neurologice precum dureri de cap, vedere dublă, amorțeală la nivelul feței și tulburări de vorbire. Cordoamele apărute la nivelul coloanei vertebrale și al sacrumului pot provoca simptome precum dureri lombare și de spate, amorțeală la nivelul picioarelor, pierderea forței musculare și probleme de control al intestinului sau vezicii urinare. Deoarece cordoamele cresc, de regulă, lent, simptomele pot apărea de-a lungul mai multor ani și sunt adesea confundate cu alte boli. Simptomele cordomului sunt următoarele:

• Dureri de cap cronice: frecvente în cazul cordoamelor localizate la baza craniului.
• Vedere dublă și tulburări de vedere: pot apărea în cazul tumorilor situate aproape de trunchiul cerebral.
• Amorțeală și pierderea sensibilității la nivelul feței: apar din cauza presiunii exercitate asupra nervilor.
• Dureri de spate și lombare: frecvente în cazul cordoamelor localizate în partea inferioară a coloanei vertebrale.
• Pierderea forței și amorțeală la nivelul picioarelor: pot apărea din cauza compresiei măduvei spinării.
• Probleme de control al intestinului și vezicii urinare: pot apărea în cazul tumorilor localizate în regiunea sacrală.
• Limitarea mișcărilor și slăbiciune musculară: pot apărea în urma afectării nervilor.
• Dificultăți la înghițire și tulburări de vorbire: pot apărea în cazul tumorilor care cresc la baza craniului.

Care este cauza cordomului?

Cauza exactă nu este pe deplin cunoscută. Totuși, se știe că tumora își are originea în resturile de notocord, formate în perioada embrionară. Notocordul, o structură care are un rol în dezvoltarea coloanei vertebrale, dispare în mod normal înainte de naștere. Însă, la unele persoane, aceste resturi pot persista și, odată cu înaintarea în vârstă, se pot transforma într-o tumoare, dând naștere cordomului. Se consideră că și factorii genetici ar putea juca un rol în apariția bolii, deși o mutație genetică specifică nu a fost încă identificată cu certitudine. Unele cercetări arată că mutațiile genei T (brachyury) ar putea fi asociate cu dezvoltarea cordomului. Cordomul nu a fost asociat direct cu factori de mediu precum expunerea la substanțe cancerigene, radiațiile sau stilul de viață. Boala apare, în cea mai mare parte, sporadic și este rareori legată de istoricul familial.

Cum se diagnostichează cordomul?

Cordomul este diagnosticat pe baza apariției simptomelor și a metodelor imagistice radiologice. Medicul evaluează simptomele pacientului, precum durerile de cap, tulburările de vedere, durerile de spate și lombare sau simptomele neurologice. Pentru un diagnostic cert, se folosesc imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și tomografia computerizată (CT), pentru a stabili localizarea, dimensiunea tumorii și relația acesteia cu țesuturile din jur. Biopsia este necesară pentru a diferenția cordomul de alte tumori osoase și de țesuturi moi. Proba de țesut prelevată în timpul biopsiei este examinată patologic pentru a confirma diagnosticul de cordom. În unele cazuri, se poate stabili profilul genetic al tumorii, pentru a orienta opțiunile de tratament.

Cum se tratează cordomul?

Intervenția chirurgicală este considerată principala metodă de tratament pentru cordom. Scopul este îndepărtarea completă a tumorii, pe cât posibil. Totuși, dacă tumora este localizată în zone critice, precum măduva spinării sau trunchiul cerebral, îndepărtarea completă poate fi dificilă. După operație, se aplică radioterapie pentru a distruge celulele tumorale rămase. Tehnicile avansate de radioterapie, precum terapia cu protoni sau radioterapia stereotactică, reprezintă opțiuni eficiente de tratament pentru cordom. Chimioterapia nu este, de obicei, eficientă în cazul cordomului, însă sunt cercetate unele terapii țintite și imunoterapii. După tratament, pacienții trebuie monitorizați periodic și urmăriți pe termen lung, din cauza riscului de recidivă.

Întrebări frecvente

Ce este cordomul?

Cordomul este o tumoare osoasă malignă, rară și cu creștere lentă, care se dezvoltă din resturi de notocord la nivelul coloanei vertebrale sau al bazei craniului. Deși crește lent, poate fi agresiv și se poate extinde la țesuturile din jur.

Cine este cel mai frecvent afectat de cordom?

Cordomul apare mai ales la persoanele de vârstă mijlocie și înaintată, fiind diagnosticat cel mai frecvent între 40 și 70 de ani. Este ușor mai frecvent la bărbați și, în cazuri rare, poate apărea și la copii sau adulți tineri.

Care sunt principalele simptome ale cordomului?

Simptomele depind de localizarea tumorii și pot include dureri de cap, vedere dublă, amorțeală facială și tulburări de vorbire în cazul cordoamelor de la baza craniului, respectiv dureri de spate, amorțeală la nivelul picioarelor și probleme de control al intestinului sau vezicii urinare în cazul celor localizate la nivelul coloanei sau sacrumului.

Cum se diagnostichează cordomul?

Diagnosticul se stabilește pe baza simptomelor și a investigațiilor imagistice precum RMN și CT, pentru localizarea și dimensiunea tumorii, fiind confirmat printr-o biopsie care diferențiază cordomul de alte tumori osoase.

Cum se tratează cordomul?

Tratamentul principal este intervenția chirurgicală, cu scopul îndepărtării complete a tumorii, urmată adesea de radioterapie, inclusiv tehnici avansate precum terapia cu protoni. Chimioterapia este, de obicei, ineficientă, dar sunt cercetate terapii țintite și imunoterapii.